Αίτια διαχωριστικού ανευρύσματος αορτής

Στον οξύ διαχωρισμό της αορτής, ποσότητα αίματος εισδύει αιφνίδια, διαμέσου ρήξης του έσω χιτώνα, στον μέσο χιτώνα και προκαλεί σχάση των ελαστικών ινών, με αποτέλεσμα την ταχεία επέκταση του διαχωρισμού. Ο διαχωρισμός του τοιχώματος συνήθως επεκτείνεται περιφερικά, μερικές φορές όμως και κεντρικά.

Εκφύλιση του μέσου χιτώνα της αορτής (κυστική νέκρωση) παρατηρείται περίπου στο 20% των περιπτώσεων οξέος αορτικού διαχωρισμού. Η εκφύλιση του μέσου χιτώνα προδιαθέτει σε διαχωρισμό, ενώ αντίθετα η αορτίτιδα σπάνια προδιαθέτει.

Οι ασθενείς με σύνδρομο Marfan έχουν προδιάθεση για την εμφάνιση οξέος διαχωρισμού της αορτής, καθόσον το 20-40% των ασθενών αυτών εμφανίζει οξύ διαχωρισμό της αορτής. Η ρήξη της αορτής και η σοβαρού βαθμού ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας αποτελούν τις δύο κύριες αιτίες θανάτου στους ασθενείς με σύνδρομο Marfan. Παρόλα αυτά μερικοί ασθενείς με σύνδρομο Marfan και οξύ διαχωρισμό της αορτής δεν εμφανίζουν κυστική εκφύλιση του μέσου χιτώνα.

Η διγλώχινα αορτική βαλβίδα προδιαθέτει συχνά σε οξύ διαχωρισμό της αορτής. Ίσως στους ασθενείς αυτούς να συνυπάρχουν συχνότερα συγγενείς ανωμαλίες του αορτικού τοιχώματος.

Η αθηροσκλήρυνση του τοιχώματος της αορτής, ως προδιαθεσικός παράγοντας για την εμφάνιση οξέος διαχωρισμού, έχει συζητηθεί επί μακρόν στο παρελθόν. Ορισμένοι συγγραφείς υποστηρίζουν ότι αυτή δεν αποτελεί προδιαθεσικό παράγοντα, αν και σπάνια μπορεί να δημιουργηθεί ρήξη στο μέσο χιτώνα, η οποία να αρχίζει από κάποια εξελκωμένη περιοχή της αθηροσκληρυντικής πλάκας.

Η στένωση του ισθμού της αορτής μπορεί να προκαλέσει οξύ αορτικό διαχωρισμό, λόγω της συνυπάρχουσας συστηματικής αρτηριακής υπέρτασης, αλλά και της συχνά συνυπάρχουσας διγλώχινας αορτικής βαλβίδας. Σπάνια, προδιαθεσικό παράγοντα οξέος διαχωρισμού της αορτής αποτελεί η παρουσία κλειστού τραύματος στον θώρακα.

Μηχανισμός διαχωρισμού

Σχετικά με τον μηχανισμό πρόκλησης του διαχωρισμού, υπάρχουν δύο απόψεις. Κατά τη μία άποψη πιστεύεται ότι ο οξύς αορτικός διαχωρισμός αρχίζει από ρήξη του έσω χιτώνα της αορτής, διαμέσου της οποίας διεισδύει το αίμα και προκαλεί διαχωρισμό των στιβάδων του μέσου χιτώνα. Κατά την άλλη άποψη υποστηρίζεται ότι αρχικά δημιουργείται ρήξη στα vasa vasorum (τα αιμοφόρα αγγεία της αορτής) του αορτικού τοιχώματος, που προκαλεί αιμορραγία στο μέσο χιτώνα της αορτής, η οποία ακολούθως οδηγεί σε διαχωρισμό της. Επικρατέστερη φαίνεται η πρώτη άποψη.

Η ρήξη του έσω χιτώνα της αορτής παρατηρείται συχνότερα στην ανιούσα αορτή, εμφανίζεται όμως και σε άλλες περιοχές, όπως στην αρχική μοίρα της κατιούσης θωρακικής αορτής, αμέσως μετά την έκφυση της αριστερής υποκλειδίου αρτηρίας ή στο αορτικό τόξο. Στις περιπτώσεις διαχωρισμού της κατιούσης θωρακικής αορτής, ο διαχωρισμός συνήθως επεκτείνεται περιφερικά αν και έχουν περιγραφεί και περιπτώσεις κεντρικής επέκτασης. Η ρήξη του έσω χιτώνα στην περιοχή του αορτικού τόξου δεν είναι συχνή, ενώ σπάνια εμφανίζεται στην κάτω μοίρα της κατιούσης θωρακικής αορτής ή την κοιλιακή αορτή.

Μέσα σε διάστημα λίγων δευτερολέπτων από τη στιγμή του διαχωρισμού, μπορεί η βλάβη να επεκταθεί στο τοίχωμα κάθε αρτηρίας που εκφύεται από την αορτή και να αποφράξει τον αυλό της ή να προκαλέσει επικοινωνία της αρτηρίας με τον ψευδή αυλό της αορτής. Η επέκταση του διαχωρισμού του αορτικού τοιχώματος είναι συχνότερη στους μεγάλους κλάδους του τόξου (ανώνυμη αρτηρία, αριστερή κοινή καρωτίδα, αριστερή υποκλείδια αρτηρία) καθώς και στις νεφρικές αρτηρίες (τύπος Ι). Όταν ο διαχωρισμός επεκτείνεται πέραν του διχασμού της κοιλιακής αορτής, τότε συνήθως καταλαμβάνει την αριστερή κοινή λαγόνια αρτηρία.

Σε ελάχιστες περιπτώσεις είναι δυνατόν στο περιφερικό άκρο του διαχωρισμού της αορτής, να υπάρχει και δεύτερη ρήξη στον έσω χιτώνα, με αποτέλεσμα ο ψευδής αυλός της αορτής να επικοινωνεί περιφερικά με τον αληθή αυλό.

Ο ψευδής αυλός σχηματίζεται στο εξωτερικό ήμισυ του μέσου χιτώνα της αορτής, το οποίο είναι λεπτότερο. Αν και ο αυλός αυτός συνήθως αποτελείται από την έξω στιβάδα του μέσου χιτώνα και τον έξω χιτώνα της αορτής, συχνά παρατηρείται ρήξη του μέσα στην περικαρδιακή, την υπεζωκοτική, συνήθως την αριστερή, ή την περιτοναϊκή κοιλότητα. Αλλά ακόμα και όταν δεν υπάρχει ρήξη του ψευδούς αυλού, αίμα μπορεί να εξαγγειωθεί διαμέσου ασθενών περιοχών του αορτικού τοιχώματος και να προκαλέσει άλλοτε άλλης έκτασης αιμάτωμα στο μεσοθωράκιο ή το περικάρδιο. Με την πάροδο του χρόνου, ο ψευδής αυλός μεγεθύνεται, το τοίχωμα του εξασθενεί ακόμα περισσότερο και παίρνει την μορφή ανευρύσματος. Μερικές φορές είναι δυνατόν ο ψευδής αυλός να θρομβωθεί αυτόματα.