Πνευμονική υπέρταση
|
Πιέσεις πνευμονικής αρτηρίας
Από πνευμονική υπέρταση, υπολογίζεται ότι πάσχουν περίπου 100.000 άνθρωποι στην Ευρώπη και τις Ηνωμένες Πολιτείες, ενώ η πρώιμη αναγνώριση και διάγνωση της νόσου είναι εξαιρετικά σημαντική, ούτως ώστε να καταστεί εφικτή η κατάλληλη θεραπεία. Η πνευμονική υπέρταση είναι η υψηλή πίεση του αίματος μέσα στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων. Πρόκειται για μια νόσο που προσβάλλει ανθρώπους όλων των ηλικιών και όλων των εθνοτήτων, κυρίως όμως νέες γυναίκες, και έχει πολύ δυσμενή έκβαση. Τα συμπτώματα της νόσου (δύσπνοια, εύκολη κόπωση, συγκοπτικό επεισόδιο, πόνος στο θώρακα) δεν είναι χαρακτηριστικά, με αποτέλεσμα πολλοί άνθρωποι να πάσχουν χωρίς να το γνωρίζουν και, όταν η νόσος αναγνωρίζεται, να είναι ήδη σε πολύ προχωρημένο στάδιο. Ως πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ορίζεται η αυξημένη πίεση της πνευμονικής αρτηρίας (μέση πίεση > 25 mmHg με πίεση ενσφήνωσης πνευμονικών τριχοειδών ≤15 mmHg) που οφείλεται σε βλάβη των αρτηριδίων της πνευμονικής αρτηρίας. Αντίθετα, ο όρος πνευμονική υπέρταση αναφέρεται σε αύξηση της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας οποιασδήποτε αιτιολογίας. Στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση έχουν βρεθεί σε αυξημένα επίπεδα η αγγειοσυσπαστική ουσία ενδοθηλίνη και σε μειωμένα οι αγγειοδιασταλτικές ουσίες προστακυκλίνη και οξείδιο του αζώτου. Τα συχνότερα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης είναι η προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια προσπάθειας, και το θωρακικό άλγος, ενώ στην κλινική εξέταση βρίσκεται έντονος ο δεύτερος καρδιακός τόνος. Σε προχωρημένα στάδια της νόσου υπάρχει κυάνωση, δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια με περιφερικά οιδήματα και χαμηλή αρτηριακή πίεση με μειωμένο καρδιακό κλάσμα εξώθησης. |
Τι είναι η Πνευμονική Υπέρταση;
Η πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) είναι μια σπάνια πνευμονική διαταραχή, στην οποία η πίεση του αίματος στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται πολύ περισσότερο από τα φυσιολογικά επίπεδα. Ταυτόχρονα όσο αυξάνεται η πίεση, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων (πνευμονικών αρτηριών) γίνονται παχύτερα. Η πνευμονική υπέρταση μπορεί να επέλθει με ή χωρίς ταυτοποιήσιμη ή γνωστή αιτία.
Οι πνευμονικές αρτηρίες είναι τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν «φτωχό σε οξυγόνο» αίμα από τη δεξιά κοιλία, μια από τις κοιλότητες (θαλάμους) της καρδιάς που λειτουργεί ως αντλία, στους πνεύμονες. Μόλις οξυγονωθεί (δηλαδή μόλις γίνει πλουσιότερο σε οξυγόνο) στους μικρούς αεροθύλακες των πνευμόνων που λέγονται κυψελίδες, το αίμα μεταφέρεται πίσω στην αριστερή πλευρά της καρδιάς μέσω των πνευμονικών φλεβών. Το οξυγονωμένο αίμα διοχετεύεται κατόπιν στο υπόλοιπο σώμα από την αριστερή κοιλία (μέσω της αορτής, του μεγαλύτερου αιμοφόρου αγγείου του σώματος). Το αίμα αυτό μεταφέρεται στο σώμα μέσω των συστηματικών αρτηριών, όπου οι μύες και τα διάφορα όργανα χρησιμοποιούν το οξυγόνο. Μόλις εξαχθεί το οξυγόνο, το αίμα μεταφέρεται πίσω στη δεξιά πλευρά της καρδιάς από τις συστηματικές φλέβες (που ονομάζονται κάτω και άνω κοίλη φλέβα). Κατόπιν, ο κύκλος αυτός επαναλαμβάνεται.
Κατά τη διάρκεια περιόδων άσκησης, όπως είναι το περπάτημα, οι μύες χρειάζονται μεγαλύτερες ποσότητες οξυγόνου για να τους εξασφαλίσει επιπλέον ενέργεια. Για το λόγο αυτό, το σώμα προσαρμόζεται σε αυτή την αυξημένη ανάγκη οξυγόνου αυξάνοντας τον καρδιακό ρυθμό, ο οποίος αυξάνει την ποσότητα του αίματος που περνά από τους πνεύμονες. Για να συμβεί αυτό, οι πνευμονικές αρτηρίες πρέπει να έχουν την ικανότητα να ανοίξουν περισσότερο. Με άλλα λόγια, τα αιμοφόρα αγγεία πρέπει να είναι εύκαμπτα.
Στους ασθενείς που πάσχουν από πνευμονική υπέρταση, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων είναι παχύτερα, συνεπώς τα αγγεία γίνονται λιγότερο εύκαμπτα (στην εικόνα φαίνεται πώς οι εγκάρσιες τομές μιας πνευμονικής αρτηρίας γίνονται παχύτερες λόγω πνευμονικής υπέρτασης). Έτσι γίνεται δυσκολότερο για τη δεξιά κοιλία να αντλεί περισσότερο αίμα μέσω των πνευμόνων.
Η δεξιά κοιλία είναι μυς και όπως κάθε άλλος μυς στο σώμα, αν καταβάλει μεγαλύτερη προσπάθεια, μεγαλώνει (στη δεξιά εικόνα ο μυς της δεξιάς κοιλίας φαίνεται παχύτερος από το φυσιολογικό στην πνευμονική υπέρταση).
Ωστόσο, αν η καρδιά χρειαστεί να εργαστεί σκληρότερα από το συνηθισμένο για μεγάλο χρονικό διάστημα (για μήνες και συχνά χρόνια) χωρίς ανάπαυση, αρχίζει να εργάζεται λιγότερο αποδοτικά.
Όταν η δεξιά κοιλία συσπάται, ασκεί πίεση στο αίμα που βρίσκεται μέσα στην κοιλότητά της. Η πίεση εξαναγκάζει το αίμα να περάσει από τις πνευμονικές αρτηρίες, αυξάνοντας με τη σειρά της την πίεση μέσα στις αρτηρίες
αυτές. Αφού συσπαστεί, η δεξιά κοιλία χαλαρώνει, προκαλώντας μείωση της πίεσης στις πνευμονικές αρτηρίες. Με άλλα λόγια, η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες αυξάνεται όταν η δεξιά κοιλία συσπάται και μειώνεται όταν χαλαρώνει. Σε ένα υγιές άτομο, η πίεση αυξάνεται περίπου σε 20 mm Hg (χιλιοστόμετρα στήλης υδραργύρου) και μειώνεται έως και σε 5 mm Hg. Συχνά, όταν οι γιατροί μιλούν για την πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες, αναφέρονται σε ένα και μόνο αριθμό. Ο αριθμός αυτός είναι γνωστός ως μέση πίεση πνευμονικών αρτηριών (που συχνά αναγράφεται συντετμημένος ως mPAP [mean pulmonary artery pressure]) και είναι ο μέσος όρος των υψηλότερων και των χαμηλότερων πιέσεων. Σε ένα υγιές άτομο, ο μέσος όρος είναι περίπου 14 mm Hg. Το ενδεχόμενο διάγνωσης ΠΥ εξετάζεται όταν η μέση πίεση των πνευμονικών αρτηριών είναι υψηλότερη από 25 mm Hg σε συνθήκες ανάπαυσης του ασθενούς ή 30 mm Hg σε συνθήκες άσκησης.
Παρότι στις περισσότερες περιπτώσεις δεν γνωρίζουμε την ακριβή αιτία της ΠΥ, γνωρίζουμε ωστόσο ότι προσβάλλει συχνά άτομα που πάσχουν από άλλες συγκεκριμένες ασθένειες. Για παράδειγμα, ξέρουμε ότι τα άτομα που πάσχουν από μια πάθηση που ονομάζεται «συστηματική σκλήρυνση» μπορεί να διατρέχουν κίνδυνο ανάπτυξης ΠΥ στη διάρκεια της ζωής (10-20%, υψηλότερος από το φυσιολογικό κίνδυνο). Μπορούμε επίσης να πούμε ότι η ΠΥ παρατηρείται σε συνδυασμό με την πυλαία υπέρταση (ηπατικά προβλήματα), λοίμωξη από τον HIV και συνηθέστερα σε άτομα με συγγενή καρδιοπάθεια. Η ΠΥ μπορεί επίσης να κληρονομηθεί γενετικά, παρότι αυτό είναι πολύ σπάνιο.
Αίτια
Διακρίνονται δύο τύποι πνευμονικής υπέρτασης:
-
Φλεβική ή παθητική πνευμονική υπέρταση, στην οποία η αύξηση της πίεσης περιορίζεται στο πνευμονικό φλεβικό σύστημα (και συνδυάζεται με βλάβες της μιτροειδούς βαλβίδας, αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια).
-
Αρτηριακή ή ενεργητική πνευμονική υπέρταση, που οφείλεται σε σπασμό των αρτηριών των πνευμόνων από άγνωστη αιτία ή να είναι απότοκος πνευμονικών εμβολών ή συγγενών καρδιοπαθειών, ή βαλβιδοπαθειών.
Ταξινόμηση πνευμονικής υπέρτασης (Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας)
1η ομάδα: Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση
Ιδιοπαθής (πρωτοπαθής)
- Οικογενής
- Σχετιζόμενη με: αγγειακή νόσο του συνδετικού ιστού, επικοινωνία συστηματικής - πνευμονικής κυκλοφορίας, πυλαία υπέρταση, λοίμωξη από HIV, φάρμακα/τοξίνες (π.χ. ανορεξιογόνα, rapeseed oil, L-τρυπτοφάνη, μεθαμφεταμίνη, κοκαΐνη)
- Άλλες καταστάσεις: θυρεοειδικές διαταραχές, θησαυρισμώσεις, κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία, αιμοσφαιρινοπάθειες, μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα, σπληνεκτομή
- Σημαντική φλεβική ή τριχοειδική συμμετοχή
Πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος
Πνευμονική - τριχοειδική αιμαγγειωμάτωση
- Εμμένουσα πνευμονική κυκλοφορία του νεογνού
2η ομάδα: Πνευμονική φλεβική υπέρταση
- Μυοκαρδιοπάθεια των αριστερών κοιλοτήτων
- Βαλβιδοπάθεια των αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων
3η ομάδα: Πνευμονική υπέρταση σχετιζόμενη με υποξαιμία
- Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
- Διάμεση πνευμονοπάθεια
- Διαταραχές αναπνοής στον ύπνο
- Διαταραχές με κυψελιδικό υπαερισμό
- Παραμονή σε μεγάλο υψόμετρο
- Αναπτυξιακές ανωμαλίες
4η ομάδα: Πνευμονική υπέρταση οφειλόμενη σε χρόνια θρομβωτική ή και εμβολική νόσο
- Θρομβοεμβολική απόφραξη των εγγύς πνευμονικών αρτηριών
- Θρομβοεμβολική απόφραξη των άπω πνευμονικών αρτηριών
- Πνευμονική εμβολή (όγκοι, παράσιτα, ξένο υλικό)
5η ομάδα: Διάφορα
- Σαρκοείδωση, πνευμονική ιστιοκύττωση, λεμφαγγειωμάτωση, συμπίεση πνευμονικών αγγείων (λεμφαδενοπάθεια, όγκοι, ίνωση μεσοθωρακίου)
|
|
|
Main pulmonary artery=Πνευμονική αρτηρία Right atrium=Δεξιός κόλπος Lungs=Πνεύμονες Left ventricle=Αριστερά κοιλία Lefr atrium=Αριστερός κόλπος Normal pulmonary arterial vessels=Φυσιολογικές πνευμονικές αρτηρίες Vessel with pulmonary hypertension=Αρτηρίες στη πνευμονική υπέρταση. |
Κλινική εικόνα
Οι εκδηλώσεις της πνευμονικής υπέρτασης οφείλονται:
-
στην αιτία της (συμπτώματα πνευμονοπάθειας ή συγγενούς καρδιοπάθειας)
-
στην ανοξυγοναιμία που προκαλεί κυάνωση και μείωση του PO2 στο αρτηριακό αίμα, ερυθροκυττάρωση και πληκτροδακτυλία.
-
στην χαμηλή καρδιακή παροχή λόγω των υψηλών πνευμονικών αντιστάσεων και
-
στην δεξιά καρδιακή επιβάρυνση (χρόνια πνευμονική καρδιά).
Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση παραπονιούνται για λαχάνιασμα (δύσπνοια) και κόπωση (υπερβολική κούραση). Τα συμπτώματα αυτά μπορούν να συμβαίνουν σε συνθήκες ανάπαυσης και συχνότερα κατά τη διάρκεια ήπιας άσκησης ή όταν ο πάσχων περπατάει. Τα συμπτώματα αυτά περιγράφονται ως μη ειδικά. Αυτό σημαίνει ότι θα μπορούσαν να οφείλονται σε διάφορες παθήσεις και όχι μόνο στην ΠΥ. Κατά συνέπεια είναι πολύ δύσκολο στην αρχή να γίνει διάγνωση της ΠΥ. Συχνά μάλιστα μεσολαβεί μεγάλο χρονικό διάστημα μεταξύ της πρώτης επίσκεψης των ασθενών στο γιατρό τους και της έναρξης ειδικής θεραπείας τους σε νοσοκομείο. Η δύσπνοια και η εύκολη κόπωση εμφανίζονται σε σοβαρή πνευμονική υπέρταση ενώ μπορεί να απουσιάζουν σε μικρή και μέτρια πνευμονική υπέρταση.
Τα συγκοπτικά επεισόδια οφείλονται σε μείωση της εγκεφαλικής αιμάτωσης. Εμφανίζονται συχνότερα σε προσπάθεια και όρθια θέση λόγω αδυναμίας διατήρησης της καρδιακής παροχής.
Το στηθαγχοειδές άλγος πιθανότατα οφείλεται σε ισχαιμία του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας.
Εργαστηριακές εξετάσεις
Για ασθενείς για τους οποίους υπάρχουν υπόνοιες ΠΥ, κατά κανόνα γίνονται κάποια πρώτα βήματα για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Κατ’ αρχή συζητείται μεταξύ του ασθενούς και του ιατρού το ιστορικό των παρόντων νοσημάτων του, το πρότερο ιατρικό ιστορικό του, το οικογενειακό του ιστορικό και οποιαδήποτε φάρμακα έπαιρνε ή παίρνει ο ασθενής. Γίνεται επίσης πλήρης φυσική εξέταση. Άλλες εξετάσεις που χρησιμοποιούνται κατά την εκτίμηση ενός ασθενούς για τον οποίο υπάρχουν υπόνοιες ΠΥ, μπορεί να είναι όλες ή μερικές από τις ακόλουθες:
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα
- Ακτινογραφία θώρακα
- Ηχοκαρδιογράφημα
- Έλεγχος πνευμονικής λειτουργίας
- Τεστ κοπώσεως
- Σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης
- Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας
- Μαγνητική τομογραφία
- Πνευμονική αγγειογραφία
- Καρδιακός καθετηριασμός
Σε οποιοδήποτε χρονικό σημείο κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, τα τεστ αυτά θα μπορούσαν να αποκαλύψουν ορισμένες ανωμαλίες που είναι δυνατό να υποδεικνύουν κάποια διάγνωση άλλη πλην της ΠΥ. Ανάλογα με τα αποτελέσματα των τεστ, η ομάδα φροντίδας θεραπείας μπορεί να ακολουθήσει διαφορετική προσέγγιση για τις μελλοντικές διερευνητικές εξετάσεις.
Ακτινογραφία θώρακα
Στην ακτινογραφία θώρακα είναι διευρυσμένες οι κεντρικές αρτηρίες με απότομη διακοπή του, σαν κλαδεμένο δέντρο.
Σε πολύ μεγάλη πνευμονική πίεση μπορεί να είναι ψηλαφητοί οι παλμοί της πνευμονικής αρτηρίας και να εμφανίζεται ανεπάρκεια της βαλβίδας προκαλώντας πρώιμο διαστολικό φύσημα ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας.
Ηλεκτροκαρδιογράφημα
 |
 |
Το ηλεκτροκαρδιογράφημα μπορεί να δείξει σημεία «υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας» (πάχυνσης) ή «καταπόνηση της δεξιάς κοιλίας» (που σημαίνει ότι η δεξιά πλευρά της καρδιάς εργάζεται σκληρότερα από το φυσιολογικό), ευρήματα συνηθισμένα στην ΠΥ.
Ηχοκαρδιογράφημα
Με το ηχοκαρδιογράφημα ελέγχονται
- Ποικίλες δομικές ανωμαλίες (για παράδειγμα, οι καρδιακές βαλβίδες, για να διαπιστωθεί αν υπάρχει διαρροή από τις βαλβίδες όταν κλείνουν και αν ρέει ομαλά μέσα από αυτές το αίμα)
- Ορισμένες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, όπως «τρύπα στην καρδιά»
- Ο όγκος του αίματος που διοχετεύεται από την καρδιά με κάθε κτύπο της
Είναι δυνατό να εκτιμηθεί η πίεση του αίματος μέσα στα αιμοφόρα αγγεία. Η εξέταση αυτή είναι πολύ χρήσιμη στην ΠΥ. Το ηχοκαρδιογράφημα δίνει εικόνες τόσο κινούμενες όσο και ακίνητες, από τις οποίες μπορούν να μετρηθούν το μέγεθος της καρδιάς και το πάχος του καρδιακού μυός.
Έλεγχος πνευμονικής λειτουργίας
Το τεστ πνευμονικής λειτουργίας περιλαμβάνει μια σειρά εξετάσεων που παρέχουν πληροφορίες σχετικά με την ποσότητα του αέρα που χωρούν οι πνεύμονες ενός ατόμου και το πόσο αποτελεσματικά λειτουργούν. Οι ασθενείς με ΠΥ συχνά έχουν φυσιολογικές αεροφόρους οδούς (αεραγωγούς) και συνήθως εμφανίζουν μόνο ήπιο ή καθόλου περιορισμό ή απόφραξη στην κίνηση του αέρα στους πνεύμονες. Συγκρίνοντας τα αποτελέσματα των ασθενών με τα αποτελέσματα υγιών ατόμων της ίδιας ηλικίας και του ίδιου ύψους, ο γιατρός μπορεί να συμπεράνει αν οι αεραγωγοί του ασθενούς είναι στενότεροι ή λιγότερο αποδοτικοί από το φυσιολογικό.
Τεστ κοπώσεως
Υπάρχουν αρκετοί διαφορετικοί τύποι τεστ κοπώσεως που μπορεί να ζητήσει ο γιατρός από τον ασθενή. Τα τεστ αυτά μπορούν να βοηθήσουν να διαπιστωθεί αν υπάρχει μειωμένη αντοχή στην άσκηση (κόπωση) και μερικές φορές παρέχουν στοιχεία σχετικά με την αιτία των συμπτωμάτων του ασθενούς. Στην ΠΥ, το τεστ κοπώσεως συχνά χρησιμοποιείται ως μέσο μέτρησης της «ικανότητας άσκησης» ενός ατόμου. Από μερικούς ασθενείς οι γιατροί ζητούν να περπατήσουν σε ένα διάδρομο άσκησης φορώντας μια μάσκα επάνω από το στόμα και τη μύτη τους. Έτσι οι γιατροί έχουν τη δυνατότητα να υπολογίσουν πόσο αποδοτικά χρησιμοποιεί οξυγόνο ο ασθενής και πόσο σκληρά επιτρέπουν στον ασθενή να δουλέψει η καρδιά και οι πνεύμονές του. Το τεστ κοπώσεως μπορεί να βοηθήσει επίσης στην ανίχνευση της παρουσίας και της βαρύτητας της στεφανιαίας νόσου και άλλων διαταραχών της καρδιάς.
Το 6λεπτο περπάτημα ή το τεστ επιταχυνόμενης βάδισης επάνω-κάτω δεν είναι πραγματικά ειδικό διαγνωστικό τεστ. Ωστόσο, σε συνδυασμό με ένα πλήρες ιστορικό και τη φυσική εξέταση, μπορεί να βοηθήσει να ταυτοποιηθεί η ικανότητα άσκησης (κόπωσης) και να διαπιστωθεί η λειτουργική κατάσταση του ατόμου.
Στα τεστ κοπώσεως όπως τα «6λεπτα τεστ βάδισης» ο ασθενής πρέπει απλώς να καλύψει όσο το δυνατό μεγαλύτερη απόσταση περπατώντας επάνω-κάτω σε ένα διάδρομο μέσα σε 6 λεπτά. Το «τεστ επιταχυνόμενης βάδισης επάνω-κάτω» είναι παρόμοιο αλλά απαιτεί από τον ασθενή να περπατά επάνω-κάτω σε μια πορεία 10 μέτρων με ολοένα μεγαλύτερη ταχύτητα μέχρις ότου λαχανιάσει τόσο πολύ που να μην μπορεί να συνεχίσει άλλο.
Κατά τη διάρκεια αυτών των τεστ, συχνά απαιτείται να φορούν οι ασθενείς μια συσκευή παρακολούθησης (μόνιτορ) στο δάκτυλο ή στο λοβό του αυτιού για να μετριέται η ποσότητα οξυγόνου στο αίμα τους. Στους ασθενείς που πάσχουν από ΠΥ, τα επίπεδα του οξυγόνου μπορεί να πέσουν κάτω από το φυσιολογικό χωρίς να λαχανιάσει πολύ ο ασθενής.
Τα τεστ αυτά δίνουν στους γιατρούς μια εικόνα για τη βαρύτητα της νόσου. Μπορούν να αποτελέσουν επίσης ένα καλό τρόπο να μετρηθεί πόσο αποτελεσματικές είναι οι φαρμακοθεραπείες.
Σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης
Το σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης χρησιμοποιείται τις περισσότερες φορές για να ανιχνεύσει την παρουσία θρόμβων αίματος στον πνεύμονα (τους οποίους, μερικές φορές, τα μέλη της ομάδας φροντίδας υγείας αναφέρουν ως πνευμονικά έμβολα). Οι χρόνιοι θρόμβοι αίματος στους πνεύμονες είναι δυνατό να αποτελέσουν αιτία της ΠΥ. Παρότι η παρουσία θρόμβων αίματος δεν καθιστά βέβαιη τη διάγνωση της ΠΥ, μπορεί να παίξει μεγάλο ρόλο στη λήψη αποφάσεων για τις μελλοντικές εξετάσεις και τη θεραπεία της ΠΥ. Γενικά, τα αποτελέσματα ερμηνεύονται ως χαμηλή (μικρή), μεσαία ή υψηλή πιθανότητα πνευμονικών εμβόλων (πηγμάτων στον πνεύμονα). Ένας από τους συνηθέστερους τύπους ΠΥ συμβαίνει σε ανθρώπους που έχουν αναπτύξει επανεμφανιζόμενους θρόμβους αίματος στους πνεύμονές τους κατά τη διάρκεια μεγάλου χρονικού διαστήματος.
Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας
Ο ακτινολόγος αναζητά τυχόν ανωμαλίες στον πνευμονικό ιστό. Αν χρησιμοποιηθεί σκιαγραφικό, εξετάζει επίσης τυχόν μη φυσιολογική πλήρωση των πνευμονικών αγγείων, η οποία μπορεί να υποδεικνύει την παρουσία θρόμβων αίματος μέσα στους πνεύμονες.
Μαγνητική τομογραφία
Στη διερεύνηση της ΠΥ, η μαγνητική τομογραφία έχει τη δυνατότητα να απεικονίζει τόσο την καρδιά όσο και τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία στον περιβάλλοντα ιστό. Έτσι, είναι δυνατή η ανίχνευση καρδιακών ανωμαλιών που υπήρχαν εκ γενετής (όπως οι τρύπες στην καρδιά). Με τη μαγνητική τομογραφία είναι δυνατή η λήψη εικόνων από περισσότερες γωνίες και με περισσότερες λεπτομέρειες από ό,τι με την αξονική τομογραφία. Επίσης, η διαφορά μεταξύ του φυσιολογικού και του μη φυσιολογικού ιστού είναι συχνά πιο ευκρινής στη μαγνητική από ό,τι στην αξονική τομογραφία. Πνευμονική αγγειογραφία
Πολλοί ασθενείς δεν υποβάλλονται σε πνευμονική αγγειογραφία, αλλά η εξέταση αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ενήλικες όταν τα αποτελέσματα του σπινθηρογραφήματος αερισμού-αιμάτωσης δεν οδηγούν σε οριστικά συμπεράσματα. Είναι η καλύτερη εξέταση για τη διάγνωση πιθανών θρόμβων αίματος, συνεπώς χρησιμοποιείται για να επιβεβαιωθεί ή να αποκλειστεί η παρουσία θρόμβων αίματος στους πνεύμονες.
Ο ασθενής συνδέεται με έναν ηλεκτροκαρδιογράφο και ξαπλώνει σε ένα τραπέζι όπως για ακτινογραφία, ενώ ένας μακρύς, στενός, εύκαμπτος σωλήνας (καθετήρας) εισάγεται στο σώμα του μέσω μιας βελόνας που τοποθετείται στη βουβωνική χώρα. Ενώ ο χειριστής παρακολουθεί από μια τηλεοπτική συσκευή μόνιτορ, ο καθετήρας προωθείται μέσω των κοιλοτήτων της καρδιάς και εισέρχεται στην πνευμονική αρτηρία. Ενίεται κατόπιν χρωστική (σκιαγραφικό) στις αρτηρίες του πνεύμονα μέσω του καθετήρα και λαμβάνεται μια σειρά φιλμ ακτίνων Χ. Η χρωστική αυτή επιτρέπει στις αρτηρίες να είναι καλύτερα ορατές. Με τη βοήθεια της χρωστικής, η πνευμονική αγγειογραφία δίνει μια σειρά εξαιρετικά λεπτομερών ακτινογραφικών εικόνων (που είναι γνωστές ως «αγγειογραφήματα») της πνευμονικής αρτηρίας και των μικρότερων κλάδων της. Ο ακτινολόγος κατόπιν εξετάζει τα αγγειογραφήματα για να δει αν υπάρχουν προβλήματα, όπως για παράδειγμα αν υπάρχουν θρόμβοι αίματος ή ενδείξεις άλλων πνευμονικών προβλημάτων.
Μια μικρή μειοψηφία ασθενών που υποβάλλονται στην εξέταση της πνευμονικής αγγειογραφίας είναι αλλεργικοί στην υγρή χρωστική λόγω του ιωδίου που περιέχει. Όποιος είχε κατά το παρελθόν τέτοιες αλλεργικές αντιδράσεις πρέπει να το αναφέρει στο γιατρό. Οι έγκυες γυναίκες πρέπει να ζητούν πληροφορίες σχετικά με το αν η εξέταση με τις ακτίνες Χ συνεπάγεται κινδύνους βλάβης για το μωρό τους. Ο κίνδυνος βλάβης ενός ασθενούς από τις ακτίνες Χ είναι πολύ μικρός και τα σύγχρονα ακτινογραφικά μηχανήματα είναι σχεδιασμένα έτσι ώστε να λαμβάνουν εικόνες υψηλής ποιότητας χρησιμοποιώντας ελάχιστη δόση ακτινοβολίας.
Καρδιακός καθετηριασμός
Η μελέτη του καρδιακού καθετηριασμού επικεντρώνεται στη δεξιά καρδιά. Παρέχει σημαντικές πληροφορίες σχετικά με τις πιέσεις στις διάφορες κοιλότητες της καρδιάς και τη ροή του αίματος δια μέσου της καρδιάς και της πνευμονικής αρτηρίας. Για να γίνει η εξέταση αυτή ίσως χρειαστεί να εισαχθεί στο νοσοκομείο ο ασθενής για μερικές ημέρες.
Παρέχει τη δυνατότητα να εξασφαλιστεί μια ακριβή μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στην καρδιά και στην πνευμονική αρτηρία. Περιστασιακά, απαιτείται και καθετηριασμός της αριστερής καρδίας επιπρόσθετα στον καθετηριασμό της δεξιάς καρδίας.
Έλεγχος σε ασθενή με πνευμονική υπέρταση
Βαλβιδοπάθεια - Ελλείμματα κολποκοιλιακού διαφράγματος - Νόσημα αρ. καρδιακών κοιλοτήτων
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα
- Υπερηχοκαρδιογράφημα
- Καθετηριασμός καρδιάς
Νοσήματα αναπνευστικού συστήματος υποξαιμία
- Ακτινογραφία θώρακα
- Σπιρομέτρηση
- Διαχυτική ικανότητα CO
- Αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ευκρίνειας
- Μετατρεπτικό ένζυμο αγγειοτενσίνης
- Μελέτη ύπνου
Πυλαιοπνευμονική υπέρταση - Νοσήματα κολλαγόνου - ΑIDS - Xρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση
- Doppler σπληνοπυλαίου άξονα
- Έλεγχος αυτοαντισωμάτων
- Αντισώματα έναντι HIV
- Έλεγχος θρομβοφιλίας
- Σπινθηρογράφημα αέρωσης - αιμάτωσης
- Αγγειογραφία πνευμονικού αγγειακού δικτύου
Λειτουργική ταξινόμηση
Μόλις διαγνωστεί η ΠΥ, είναι ανάγκη να ταξινομηθεί η νόσος με βάση το «σύστημα λειτουργικής ταξινόμησης» που αναπτύχθηκε από τη New York Heart Association (Καρδιολογική Εταιρία Νέας Υόρκης). Το σύστημα αυτό βασίζεται σε αναφορές των ασθενών για το πόση φυσική (σωματική) δραστηριότητα μπορούν να αναλάβουν άνετα πριν αρχίσουν να γίνονται αισθητά τα συμπτώματα.
Η Κατηγορία 1 περιλαμβάνει τους ασθενείς που δεν έχουν κανενός είδους συμπτώματα και στους οποίους η συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα δεν προκαλεί κόπωση, αίσθημα παλμών, λαχάνιασμα ή πόνο στο θώρακα.
Η Κατηγορία 2 περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν επιδίδονται σε συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα.
Η Κατηγορία 3 περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν καταβάλλουν προσπάθεια μικρότερη από τη συνηθισμένη.
Η Κατηγορία 4 περιλαμβάνει τους ασθενείς που έχουν συμπτώματα ακόμα και σε συνθήκες ανάπαυσης.
Θεραπεία
Η θεραπεία είναι συνήθως συντηρητική ενώ σπανιότερα μπορεί να γίνει μεταμόσχευση πνευμόνων.
Τροποποίηση τρόπου ζωής
- Ποδηλασία ή κολύμβηση επιτρέπονται γιατί η αύξηση του έργου είναι προοδευτική και διακόπτονται εύκολα
- Ισομετρική άσκηση (άρση βαρών, άνοδος σκάλας) αντενδείκνυνται γιατί μπορεί να προκαλέσουν συγκοπτικό επεισόδιο
- Συνιστάται χειρουργική στείρωση στους ασθενείς αναπαραγωγικής ηλικίας
Δακτυλίτιδα
- Αυξάνει κατά 10% την καρδιακή παροχή ηρεμίας
- Μειώνει την κυκλοφορούσα νοραδρεναλίνη, είναι ασφαλής και χρήσιμη
Διουρητικά
Βοηθούν ιδιαίτερα επί δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας.
Οξυγόνο
Οι ασθενείς με πνευμονική υπέρταση δεν έχουν υποξαιμία ηρεμίας και δεν ωφελούνται. Όσοι έχουν δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και υποξαιμία ηρεμίας, χρειάζονται συνεχή οξυγονοθεραπεία
Αντιπηκτικά
Βελτιώνει την επιβίωση γιατί η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση συχνά επιπλέκεται από τοπικές θρομβώσεις
Ανταγωνιστές ασβεστίου
Βάσει της απάντησης της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας στα φάρμακα, οι ασθενείς διακρίνονται σε:
- Μη απαντώντες (Πτώση πνευμονικής πίεσης λιγότερο από <20%): 2ετής επιβίωση 38%
- Μετρίως απαντώντες (Πτώση πνευμονικής πίεσης 20-50%): 2ετής επιβίωση 47%
- Έντονα απαντώντες (Πτώση πνευμονικής πίεσης >50%): 2ετής επιβίωση 62%
Οι ανταγωνιστές ασβεστίου προορίζονται για τους ασθενείς που σχεδόν ομαλοποιούν την πνευμονική πίεση κατά την δοκιμασία.
Ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης (Bosentan)
Δρουν μέσω των υποδοχέων Α και Β της ενδοθηλίνης. Το Bosentan δρα και στους δύο υποδοχείς. Η δόση είναι 62,5mg×2 για ένα μήνα και 125 mg×2 μετά. Αύξηση των τρανσαμινασών μπορεί να παρατηρηθεί, που υποχωρεί με την μείωση ή την διακοπή. Η επιβίωση στα 1,2,3 χρόνια είναι 96%, 89% και 86% ενώ η αναμενόμενη είναι 69%, 57% και 48% αντίστοιχα. Η δράση είναι εμφανής 2-3 μήνες μετά την έναρξη, γιαυτό σε ασθενείς class IV δεν πρέπει να χορηγείται σαν μονοθεραπεία αυτό το χρονικό διάστημα.
Προστακυκλίνες
Παράγονται από το ενδοθήλιο. Έχουν δράση αγγειοδιασταλτική, μειώνει τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων και την υπερτροφία του αγγειακού τοιχώματος. Για τη σύνθεσή της, απαιτείται το ένζυμο συνθετάση της προστακυκλίνης, η παραγωγή του οποίου μειώνεται επί πνευμονικής υπέρτασης. Υπάρχουν διάφορα συστήματα που αποκαθιστούν την έλλειψη προστακυκλίνης, όπως είναι η ενδοφλέβια epoprostenol που έχει βραχύ χρόνο ζωής και απαιτεί συνεχή έγχυση ενώ είναι εξαιρετικά δραστική. Υπάρχει η treprostinil που χορηγείται υποδόρια (μεγαλύτερος χρόνος ημίσειας ζωής), η iloprost που είναι εισπνεόμενη.
Aναστολείς φωσφοδιεστεράσης
Η sildenafil (Viagra) είναι ισχυρό αγγειοδιασταλτικό και έχει δοκιμασθεί με θετικά αποτελέσματα από μόνη της είτε σε συνδυασμό με προστακυκλίνη.
Χειρουργική Θεραπεία
Ρήξη του μεσοκολπικού διαφράγματος
Βελτιώνει την καρδιακή παροχή και προορίζεται για τους ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στην μέγιστη φαρμακευτική αγωγή, σαν γέφυρα για μεταμόσχευση ή παρηγορητικά.
Μεταμόσχευση καρδιάς-πνευμόνων
Συνιστάται σε ασθενής που παρά τη μέγιστη φαρμακευτική ή και χειρουργική αγωγή δεν βελτιώνονται.
