Διαχωρισμός αορτής: Κλινική εικόνα- Διάγνωση

Ο οξύς διαχωρισμός της αορτής μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα τον αιφνίδιο θάνατο, τον σχηματισμό ψευδούς αυλού ή ακόμα την ελεύθερη ρήξη του τοιχώματος του αυλού προς την περικαρδιακή, υπεζωκοτική ή περιτοναϊκή κοιλότητα, ανάλογα με την εντόπιση του. Αιτία αιφνίδιου θανάτου στους ασθενείς με οξύ διαχωρισμό είναι η απότομη διακοπή της στεφανιαίας κυκλοφορίας από επέκταση του διαχωρισμού προς τους κόλπους του Valsalva και απόφραξη των στεφανιαίων στομίων.

Χαρακτηριστική κλινική εκδήλωση του οξέος διαχωρισμού είναι η παρουσία ολιγαιμικής καταπληξίας. Η καταπληξία μπορεί να οφείλεται επίσης στην παρουσία οξείας μαζικής ανεπάρκειας της αορτικής

βαλβίδας, όταν ο διαχωρισμός επεκτείνεται προς τη ρίζα της αορτής. Προσβολή της αορτικής βαλβίδας επισυμβαίνει στο 35-60% των ασθενών με διαχωρισμό τύπου II. Μερικές φορές η καταπληξία οφείλεται σε οξύ επιπωματισμό της καρδιάς, που προκαλείται από την ρήξη του αορτικού τοιχώματος μέσα στην περικαρδιακή κοιλότητα (25-30%). Με την πάροδο του χρόνου συνεχίζεται η εξαγγείωση του αίματος προς τους περιαορτικούς ιστούς και χώρους και επιδεινώνεται η υποογκαιμία και η αιμοδυναμική κατάσταση του ασθενή.

Ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας συνοδεύει συνήθως τον διαχωρισμό της ανιούσης αορτής. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων είναι ήπια, αλλά σε ποσοστό περίπου 23% είναι μέτριου βαθμού και σε ποσοστό 25% βαριά .

Σε μερικές περιπτώσεις μετά τον οξύ διαχωρισμό η αιμοδυναμική κατάσταση του ασθενή είναι καλή και δεν παρατηρείται εξαγγείωση αίματος ή ρήξη του ψευδούς αυλού. Σε ορισμένους ασθενείς ο οξύς διαχωρισμός της αορτής δε συνοδεύεται από συμπτώματα, στην πλειονότητα όμως των περιπτώσεων παρουσιάζεται οξύς πόνος στη μεσοπλάτια ή την προκάρδια χώρα, με αντανάκλαση προς τον αυχένα και τα άνω άκρα, κατάσταση η οποία δύσκολα διαφοροδιαγιγνώσκεται κλινικά από στηθαγχικό πόνο ή οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Ταυτόχρονα με τον οξύ διαχωρισμό της αορτής μπορεί να επισυμβεί και απόφραξη ενός μεγάλου αρτηριακού κλάδου αυτής. Η απόφραξη της ανωνύμου ή της αριστερής κοινής καρωτίδας προκαλεί εγκεφαλικό αγγειακό επεισόδιο (περίπου στο 10% των ασθενών με διαχωρισμό τύπου Ι). Όταν ο διαχωρισμός επεκτείνεται προς την κοιλιακή αορτή και τις λαγόνιες αρτηρίες, είναι πιθανή η εμφάνιση ψυχρότητας στα κάτω άκρα ή και εξάλειψη των σφύξεων. Παρόμοια συμπτώματα εμφανίζονται στα άνω άκρα, όταν ο διαχωρισμός επεκτείνεται σε μια μεγάλη αρτηρία (ανώνυμος - αριστερή υποκλείδιος) του τόξου. Σε ποσοστό 2-5% εμφανίζεται παραπληγία, η οποία οφείλεται σε ισχαιμία του νωτιαίου μυελού από απόφραξη μεσοπλεύριας αρτηρίας. Όταν ο διαχωρισμός επεκτείνεται προς την κοιλιακή αορτή είναι πιθανή επίσης η παρουσία ολιγουρίας ή ανουρίας, από απόφραξη της μιας ή και των δύο νεφρικών αρτηριών.

Γενικά η συμπτωματολογία των ασθενών με οξύ διαχωρισμό της αορτής ποικίλλει και εξαρτάται βασικά από την εντόπιση και έκταση του διαχωρισμού. Ανάλογα με την ένταση των συμπτωμάτων, η συμπτωματολογία των ασθενών διακρίνεται σε τέσσερα στάδια.

Το 80-90% των ασθενών με αορτικό διαχωρισμό βρίσκεται στην 6η δεκαετία της ζωής και εμφανίζει ιστορικό αρτηριακής υπέρτασης. Οι ασθενείς με διαχωρισμό τύπου II είναι σχετικά μικρότερης ηλικίας από εκείνους που παρουσιάζουν περιφερικότερο διαχωρισμό.

Η απλή ακτινογραφία θώρακα στους ασθενείς με διαχωρισμό της αορτής αποκαλύπτει διεύρυνση της σκιάς του μεσοθωρακίου, ιδιαίτερα του άνω τμήματος αυτού. Χαρακτηριστική είναι επίσης και η δευτεροπαθής καρδιομεγαλία, που οφείλεται στην παρουσία περικαρδιακής συλλογής, ενώ μερικές φορές παρατηρείται υπεζωκοτική συλλογή αριστερά, οφειλόμενη σε αιμοθώρακα.

Η ακριβής διάγνωση τίθεται με την αορτογραφία, με την οποία καθορίζεται επακριβώς η θέση της ρήξης του έσω αορτικού χιτώνα καθώς και η έκταση του διαχωρισμού. Χαρακτηριστική είναι η απεικόνιση του ψευδούς αυλού, ο οποίος συμπιέζει τον αληθή αυλό της αορτής, ενώ ταυτόχρονα ελέγχεται και η έκφυση των μεγάλων αρτηριακών κλάδων. Η αορτογραφία αποτελεί επίσης την καθοριστική εξέταση για τον σχεδιασμό της εγχείρησης, ενώ ταυτόχρονα καθορίζει την πρόγνωση της πάθησης.

Άλλες αναίμακτες εξετάσεις, οι οποίες βοηθούν στη διάγνωση του διαχωρισμού, είναι η αξονική τομογραφία, η διδιάστατη υπερηχοκαρδιογραφία και η Doppler υπερηχοκαρδιογραφία. Με τη διδιάστατη υπερηχοκαρδιογραφία είναι εφικτός ο διαχωρισμός μεταξύ του οξέος διαχωρισμού της αορτής και του τυπικού χρόνιου αορτικού ανευρύσματος

Αορτογραφία: Το βέλος απεικονίζει το έσω όριο του ψευδούς αυλού

Ευρήματα από τη φυσική εξέταση

Η εξέλιξη του οξέος διαχωρισμού της αορτής ποικίλλει και εξαρτάται από την έκταση που καταλαμβάνει και από τη φύση των συνυπαρχουσών επιπλοκών.

Η συνολική θνητότητα είναι πολύ υψηλή και μόνο το 40% περίπου των ασθενών επιβιώνει τις πρώτες 24 ώρες μετά την εγκατάσταση του διαχωρισμού, Η επιβίωοση την πρώτη εβδομάδα ανέρχεται περίπου στο 25% και τους πρώτους τρεις μήνες στο 10%.

Στους ασθενείς με διαχωρισμό της ανιούσης αορτης μόνο το 8% περίπου επιβιώνει ένα μήνα μετά το διαχωρισμό, ενώ οι ασθενείς με διαχωρισμό της κατιούσης θωρακικής αορτής παρουσιάζουν 75% επιβίωση στο αντίστοιχο χρονικό διάστημα. Σημαντικός καθοριστικός παράγοντας της επιβίωσης είναι η παρουσία συστηματικής αρτηριακής υπέρτασης. Η πλειονότητα των ασθενών καταλήγει αιφνίδια από ρήξη του ψευδούς αυλού και σχηματισμό αιμοπερικάρδιου ή αιμοθώρακα. Οι θάνατοι στην απώτερη περίοδο οφείλονται σε καθυστερημένη ρήξη της αορτής ή δυσλειτουργία διαφόρων οργάνων.

Ασθενείς οι οποίοι επέζησαν της εισβολής του διαχωρισμού συνεχίζουν να βρίσκονται σε υψηλό κίνδυνο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο ψευδής αυλός βαθμιαία γίνεται ανευρυσματικός και μπορεί να ραγεί μετά από μερικούς μήνες ή χρόνια. Ελάχιστοι είναι οι ασθενείς με διαχωρισμό τύπου III που επιβιώνουν περισσότερο από πέντε χρόνια. Επίσης είναι δυνατόν στην απώτερη περίοδο να επισυμβεί και νέος διαχωρισμός σε περιοχή της αορτής η οποία δε συμμετείχε στο αρχικό επεισόδιο του διαχωρισμού.