Καρδιακά φυσήματα στη παιδική ηλικία

Πολλοί γονείς πανικοβάλλονται όταν ο γιατρός, μετά την εξέταση του παιδιού τους, τους ανακοινώνει πως υπάρχει ένας παραπανίσιος ήχος στην καρδιά του. Είναι πολύ σημαντικό οι γονείς να ξέρουν πως είναι ένα πολύ συχνό εύρημα και συνήθως δεν επηρεάζει την υγεία του παιδιού τους.

 

 

Τι είναι το φύσημα στην καρδιά

Το καρδιακό φύσημα δεν αποτελεί διαγνωστικό εύρημα για κάποια επακριβώς πάθηση ή δυσλειτουργία. Για να γίνει αυτό κατανοητό θα πρέπει να έχουμε κάποια γνώση πως λειτουργεί η καρδιά.

Η καρδιά διαιρείται σε τέσσερα διαμερίσματα. Δύο αριστερά και δύο δεξιά. Το αίμα αποστέλλεται από τη δεξιά μεριά της καρδιάς στους πνεύμονες για να οξυγονωθεί. Από εκεί επιστρέφει οξυγονωμένο στην αριστερή μεριά της καρδιάς και αποστέλλεται μέσω των αρτηριών σε όλο το υπόλοιπο σώμα. Από εκεί πάλι επιστρέφει στη δεξιά μεριά της καρδιάς μέσω των φλεβών και ξανά πάλι στους πνεύμονες για οξυγόνωση, όπου συμπληρώνεται ο κύκλος.

Η λέξη φύσημα περιγράφει ένα ήχο, που ακούγεται καθώς το αίμα περνά με ορμή και πίεση μέσα από τα διαμερίσματα και τις βαλβίδες της καρδιάς.

Κάποτε το φύσημα είναι τόσο αδύνατο που εύκολα μπορεί να διαφύγει της προσοχής του γιατρού, ιδιαίτερα αν το παιδί είναι ανήσυχο κατά την εξέταση.

Πολύ συχνά το φύσημα ανευρίσκεται σε παιδιά ηλικίας 2-4 χρονών και πιστεύεται πως οφείλεται στο γεγονός ότι στην ηλικία αυτή αρχίζουν να είναι πιο συνεργάσιμα.

Πότε ανησυχούμε Οι παρακάτω ενδείξεις, χωρίς να θορυβηθεί η οικογένεια, πρέπει να οδηγήσουν οπωσδήποτε στον παιδίατρο: πρόωρο νεογέννητο, νεογέννητο με μικρότερο βάρος για την ηλικία της εγκυμοσύνης, μωρά ή παιδιά που δεν παίρνουν βάρος ικανοποιητικό με την πάροδο της ηλικίας, δυσχέρεια θηλασμού, μητρικού ή τεχνητού, όταν μάλιστα συνοδεύονται από συχνές διακοπές λόγω καμάτου, εφιδρώσεις κατά τη σίτιση (εκτός αν το γάλα είναι πολύ ζεστό) ή όταν μένει σημαντικό υπόλειμμα γεύματος, γρήγορες αναπνοές (ταχύπνοια) ή ταχυκαρδία, ανεξάρτητα από εμπύρετες καταστάσεις ή κόπωση, ωχρότητα (αναιμία) ή κυάνωση, αδικαιολόγητοι εμετοί ή ασυνήθης ευερεθιστότητα ή νευρικότητα. Σε περίπτωση αδυναμίας αξιολόγησης ή αμφιβολίας από τον παιδίατρο θα πρέπει να ζητηθεί η γνώση του ειδικού καρδιολόγου ή παιδοκαρδιολόγου. Αυτός πέραν από ένα πλήρες ιστορικό, μια λεπτομερή αντικειμενική εξέταση, ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα και μια ακτινογραφία θώρακος, που τις περισσότερες φορές αρκούν για τη διάγνωση, έχει στη διάθεσή του τους υπέρηχους καρδιάς και σε ειδικές περιπτώσεις τον καθετηριασμό, την αγγειοκαρδιογραφία και σπανιότερα τη μαγνητική τομογραφία.

Πώς διαγιγνώσκεται το φύσημα;

Επειδή οι γονείς έχουν τη λανθασμένη εντύπωση πως όλα τα καρδιακά φυσήματα είναι σοβαρά, είναι απαραίτητο να γίνει σε αυτούς ξεκάθαρο, τι είδους φύσημα έχει το παιδί τους και αν πράγματι χρειάζεται περαιτέρω διερεύνηση. Τα φυσήματα ανάλογα της έντασης που έχουν, βαθμολογούνται με κλίμακα από 1 μέχρι 6. Ο βαθμός 1 αντιστοιχεί σε πολύ αδύνατος ήχος, που μόλις και γίνεται ακουστικά αντιληπτός, ενώ 6 πολύ δυνατός.

Ο γιατρός του παιδιού είναι πολλές φορές σε θέση να αναγνωρίσει με την ακρόαση και μόνο αν το φύσημα είναι αθώο ή παθολογικό. Αν όμως δεν είναι σίγουρος ότι το φύσημα είναι αθώο, τότε είναι χρήσιμο να αποσταλεί το παιδί σε παιδοκαρδιολόγο για αξιολόγηση και περαιτέρω διερεύνηση.

Αθώα φυσήματα.

Τα πιο συχνά καρδιακά φυσήματα είναι αυτά που λέγονται λειτουργικά ή αθώα.

Είναι αυτά, τα οποία πιο συχνά ανευρίσκονται σε παιδιά με ψηλό πυρετό, αναιμία αλλά μπορεί να είναι και μια ιδιαιτερότητα της καρδιάς του παιδιού χωρίς να έχει οποιαδήποτε επίπτωση στην υγεία του.

Παιδιά με αθώα φυσήματα δε χρειάζονται ιδιαίτερη δίαιτα, περιορισμό στην άσκηση ή οποιαδήποτε άλλη θεραπεία Τα παιδιά που είναι σε ηλικία να αντιλαμβάνονται ότι έχουν πράγματι αθώο φύσημα, θα πρέπει να διαβεβαιωθούν πως δε διαφέρουν από τα άλλα υγιή παιδιά.

Παθολογικά φυσήματα.

Μερικά από τα καρδιακά φυσήματα μπορεί να υποδηλώνουν υποκείμενη καρδιοπάθεια. Στατιστικά περίπου 1 στα 100 νεογέννητα βρέφη θα έχουν καρδιοπάθεια. Αυτά τα παιδιά συνήθως εκδηλώνουν συμπτώματα τις πρώτες λίγες μέρες της ζωής τους ή μπορεί να φαίνονται υγιή μέχρι αργά στην παιδική τους ηλικία. Πολλά παιδιά δε θα παρουσιάσουν κανένα σύμπτωμα, εκτός από ένα καρδιακό φύσημα, άλλα μπορεί να παρουσιάσουν συμπτώματα, τα οποία μπορεί να εκληφθούν λανθασμένα σαν αιτία άλλης ασθένειας ή πάθησης.

Συμπτώματα που εμφανίζονται σε νεογέννητα με συγγενείς καρδιοπάθειες είναι η ταχύπνοια (γρήγορη αναπνοή), δυσκολία στη σίτιση του παιδιού, περιστοματική κυάνωση (μπλε χρώμα γύρω από τα χείλη) και στασιμότητα βάρους. Οποιαδήποτε συμπτώματα από αυτά, παρουσιαστούν στο δικό σας παιδί θα πρέπει αμέσως να επισκεφθείτε τον παιδίατρο σας.

Οι συγγενείς καρδιοπάθειες δεν είναι κληρονομικές και συνήθως τα αίτια είναι άγνωστα. Η λοίμωξη της εγκύου με ερυθρά( στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης), ο ζαχαρώδης διαβήτης που δεν ελέγχεται καλά, ή αν η μητέρα πάσχει από κάποιο μεταβολικό νόσημα (π.χ. φαινυλκετονουρία) αυξάνουν την πιθανότητα να γεννηθεί παιδί με καρδιοπάθεια. Επίσης ο κίνδυνος αυξάνεται αν η έγκυος καταναλώνει οινοπνευματώδη ποτά ή ναρκωτικές ουσίες.

Οι συχνότερες καρδιοπάθειες.

Οι πιο συχνοί τύποι καρδιοπαθειών οφείλονται στη λανθασμένη κατασκευή της καρδιάς, είτε σαν τρύπες μέσα στην καρδιά (πχ. μεσοκολπική επικοινωνία) είτε σαν στένωση των βαλβίδων (πνευμονική στένωσης και στένωσης της αορτής).

Η μεμβράνη που χωρίζει την καρδιά σε δύο μέρη λέγεται διάφραγμα και είναι σε αυτό το διάφραγμα που αν υπάρχουν τρύπες, τότε διαφεύγει το αίμα μέσα σε άλλα διαμερίσματα και κάνει την καρδιά να εργάζεται πιο σκληρά.

Μερικές τρύπες μπορεί να είναι αρκετά μεγάλες, ώστε να προκαλέσουν συμπτώματα μαζί με το ανάλογο καρδιακό φύσημα και άλλες πιο μικρές, οι οποίες υπάρχει μεγάλη πιθανότητα μεγαλώνοντας το παιδί να φύγουν από μόνες τους.

Ο παιδοκαρδιολόγος είναι ο αρμόδιος να αποφασίσει αν χρειάζεται χειρουργική επέμβαση για να διορθωθεί η βλάβη.

Οι βαλβίδες της καρδιάς έχουν σαν δουλειά να μην επιτρέπουν τη ροή του αίματος προς τα πίσω. Αυτές λοιπόν οι βαλβίδες μπορεί να είναι στενές ή κλειστές και έτσι δεν επιτρέπουν τη φυσιολογική ροή του αίματος.

Μερικές φορές αυτές οι βαλβίδες μπορεί να ανοίξουν, χωρίς χειρουργική επέμβαση, χρησιμοποιώντας καθετήρα με μπαλονάκι.

Θεραπεία

Η διαχρονική εξέλιξη και επιβίωση των ατόμων με συγγενή καρδιοπάθεια σχετίζεται απόλυτα με τη μορφή και βαρύτητα της συγγενούς καρδιοπάθειας. Σε πολλά άτομα (σχεδόν τα μισά) η συγγενής καρδιοπάθεια δεν είναι ιδιαιτέρας βαρύτητας και το άτομο μπορεί να φθάσει στην ενήλικο ζωή χωρίς ιατρική παρέμβαση. Τότε μιλάμε για φυσική επιβίωση. Στα υπόλοιπα θα χρειασθεί κάποια μορφή θεραπείας, συντηρητική ή και χειρουργική, και αυτή θεωρείται απαραίτητη μέσα στον πρώτο χρόνο από τη γέννησή τους στους μισούς ασθενείς αυτής της δεύτερης ομάδας (1/4 του συνόλου). Πριν από μισό αιώνα, όταν ακόμη η σωστή διάγνωση και θεραπεία (συντηρητική και κυρίως χειρουργική) ήταν στα σπάργανα, περισσότερα από τα μισά παιδιά με συγγενή καρδιοπάθεια πέθαιναν προτού γιορτάσουν τα πρώτα τους γενέθλια και μάλιστα τα μισά από αυτά τον πρώτο μήνα (νεογνική ηλικία). Σήμερα η πρόγνωση είναι πολύ καλή χάρη στην αλματώδη πρόοδο, στην πρώιμη και έγκαιρη διάγνωση, στη σωστή συντηρητική αντιμετώπιση και κυρίως στην αποτελεσματική χειρουργική θεραπεία.

Η συντηρητική θεραπεία θα εφαρμοσθεί στις βαριές περιπτώσεις με έντονη κυάνωση ­ απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες ­ ή σε εμφάνιση συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας ως προετοιμασία για τη χειρουργική θεραπεία ή σε ανεγχείρητες περιπτώσεις που η μοναδική λύση είναι η μεταμόσχευση καρδιάς ή και πνευμόνων.

Η χειρουργική θεραπεία μπορεί να είναι ριζική (διορθωτική της βλάβης) και αυτό συνήθως γίνεται στις μονήρεις ανωμαλίες, ενώ στις σύνθετες (σύμπλοκες) καρδιοπάθειες θα προηγηθεί μια ανακουφιστική επέμβαση και μετά, σε άλλο χρόνο, θα ακολουθήσει η πλήρης διορθωτική (μετεγχειρητική επιβίωση).

Σημαντικό ενδιαφέρον παρουσιάζει το γεγονός ότι ο καθετηριασμός καρδιάς, που από τη δεκαετία του 1940 χρησιμοποιούνταν μόνο ως απαραίτητη διαγνωστική μέθοδος των συγγενών καρδιοπαθειών, τα τελευταία 30 χρόνια έχασε μεν έδαφος ως διαγνωστική τεχνική μετά την ευρεία χρήση των υπερήχων (αναίμακτης μεθόδου) στη διάγνωση των συγγενών καρδιοπαθειών αλλά κυρίως τα τελευταία 20 χρόνια κέρδισε σημαντικό έδαφος στη θεραπεία που συνίσταται είτε σε διαστολή εστενωμένων καρδιακών βαλβίδων και αρτηριών με ειδικούς καθετήρες με μπαλόνι (βαλβιδοπλαστική, αγγειοπλαστική) είτε σε σύγκλιση διαφραγματικών ελλειμμάτων και επικοινωνιών με ειδικές συσκευές (αρτηριακός πόρος, μεσοκολπική και μεσοκοιλιακή επικοινωνία), είτε σε εμβολισμό περιφερικών αγγείων. Αυτός είναι ο λεγόμενος θεραπευτικός καθετηριασμός ή παρεμβατική θεραπεία που σε αποτελέσματα, σε πολλές περιπτώσεις, θεωρείται μέθοδος ισάξια της χειρουργικής με επιπρόσθετο πλεονέκτημα τη συντόμευση του χρόνου νοσηλείας.

Οι προαναφερθείσες μέθοδοι θεραπείας εφαρμόζονται από ετών και στη χώρας μας με αποτελέσματα που δεν έχουν τίποτε να ζηλέψουν από εκείνα των μεγάλων κέντρων της Ευρώπης και της Αμερικής.

Η απόφαση για χειρουργική ή παρεμβατική θεραπεία των συγγενών καρδιοπαθειών θα ληφθεί με βάση τη βαρύτητα και τη μορφή της καρδιοπάθειας και όχι τόσο την ηλικία, όπως παλαιότερα νομίζαμε. Σε πολύ βαριές περιπτώσεις τέτοιες θεραπείες έχουν γίνει και εντός των πρώτων ωρών ή ημερών από τη γέννηση του πάσχοντος νεογνού, για να μην αναφέρουμε ότι ετόλμησαν διόρθωση της συγγενούς καρδιοπάθειας και ενδομητρίως.

Στις μέτριες περιπτώσεις όπου η αναμονή δεν εγκυμονεί κινδύνους η καλύτερη ηλικία για επέμβαση, όταν υπάρχει ένδειξη, είναι η προσχολική (4-6 ετών).

Όλες οι συγγενείς καρδιοπάθειες, χειρουργημένες ή μη, χρειάζονται παρακολούθηση από θεράποντα ιατρό.

Με εξαίρεση τον ανοικτό αρτηριακό πόρο και τη μεσοκολπική επικοινωνία που χειρουργούμενα αποκαθίστανται πλήρως ώστε να μπορούμε να μιλάμε για ίαση, στις υπόλοιπες το μετεγχειρητικό αποτέλεσμα μπορεί να κυμαίνεται από απλώς ικανοποιητικό ως άριστο. Σε αυτές τις περιπτώσεις μπορεί να έχουμε επιτύχει λειτουργικό αποτέλεσμα που να επιτρέπει μια φυσιολογική ζωή από κάθε πλευρά, υπάρχουν όμως υπολειμματικές καρδιοπάθειες, ασήμαντες στην αρχή, που επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Αποτελεί λοιπόν λάθος των γονέων να παραμελούν την περιοδική παρακολούθηση των παιδιών τους μετά την εγχείρηση. Σε αυτό μπορεί να φταίνε και οι γιατροί όταν δεν είναι σαφείς στις οδηγίες. Ιδιαίτερα δύσκολη είναι η παρακολούθηση όταν τα άτομα με συγγενή καρδιοπάθεια διανύουν την περίοδο της εφηβείας για ευνόητους λόγους.

Μερικά από τα θέματα που χρειάζονται συζήτηση με τον πάσχοντα ή τους γονείς είναι τα ακόλουθα:

• Η καταλληλότητα ενασχόλησης με τα αθλήματα. Ο αιφνίδιος θάνατος από συγγενή καρδιοπάθεια είναι σπάνιος, αλλά ο προαθλητικός έλεγχος είναι απαραίτητος.

• Η χημειοπροφύλαξη έναντι της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδος σε περίπτωση επεμβάσεων στη στοματοφαρυγγική κοιλότητα κ.ά. είναι αναγκαία.

• Ο επαγγελματικός προσανατολισμός πρέπει να γίνεται εγκαίρως ανάλογα με τη φύση και τη βαρύτητα της συγγενούς καρδιοπάθειας.

• Ο γάμος και η τεκνοποίηση είναι θέματα λεπτά. Σπανιότατες είναι οι περιπτώσεις που η εγκυμοσύνη πρέπει να αποφευχθεί όπως στο σύνδρομο Eisenmenger. Προσοχή χρειάζεται στη λήψη αντισυλληπτικών προς αποφυγή θρομβώσεων. Στενή πρέπει να είναι η παρακολούθηση των εγκύων γυναικών.

• Οι καρδιοπαθείς που πρόκειται να υποβληθούν σε εξωκαρδιακή χειρουργική επέμβαση (ενδοθωρακική, ενδοκοιλιακή) χρειάζονται ιδιαίτερη προσοχή.

• Η πρόσληψη για εργασία και ασφάλεια ζωής. Στη χώρα μας υπάρχουν σημαντικές δυσκολίες. Οι νόμοι σε άλλες χώρες είναι πιο ελαστικοί.

• Οι πιθανότητες γεννήσεως παιδιού με συγγενή καρδιοπάθεια, όταν στην οικογένεια υπάρχει ήδη ένα μέλος με το ίδιο πρόβλημα (μητέρα, πατέρας, παιδί).

• Οι οδηγίες στη μέλλουσα έγκυο για μέτρα πρόληψης συγγενούς καρδιοπάθειας.

• Η σωστή ψυχολογική υποστήριξη των πασχόντων από συγγενή καρδιοπάθεια και των γονέων τους. Η σημερινή τάση να χειρουργούνται οι συγγενείς καρδιοπάθειες σε πολύ μικρή ηλικία έχει αμβλύνει το άγχος των γονέων και οι ψυχολογικές επιπτώσεις τόσο σε αυτούς όσο και στο αναπτυσσόμενο παιδί τους είναι μικρότερες.

Σήμερα μετά την εφαρμογή της εξωσωματικής κυκλοφορίας δεν υπάρχει μορφή συγγενούς καρδιοπάθειας όσο βαριά και αν είναι που να μην επιδέχεται κάποιο είδος χειρουργικής ή παρεμβατικής θεραπείας, έστω και αν παραστεί ανάγκη να επαναληφθεί πολλές φορές.

Τι μας επιφυλάσσει όμως το μέλλον; Θα μπορούσε κανείς να δώσει έμφαση σε τέσσερις τουλάχιστον επιστημονικούς και κλινικούς τομείς που θα παράσχουν δυνατότητες, ευκαιρίες και προκλήσεις.

Ο συνεχώς αυξανόμενος αριθμός ατόμων με συγγενή καρδιοπάθεια που επιβιώνουν στην ενήλικο ζωή με μια προσπάθεια επίλυσης όλων των σχετιζόμενων με αυτά προβλήματα. Αυτό προϋποθέτει πλήρη και σωστή ενημέρωση του κοινού και στενή συνεργασία πολλών ιατρικών ειδικοτήτων.

Αναμφισβήτητα αναμένεται παραπέρα πρόοδος της καρδιοχειρουργικής με νέες ανακαλύψεις στην αγγειακή βιολογία, στον μεταβολισμό του μυοκαρδίου και στην καλύτερη προστασία του και πρόοδος στην ανοσοβιολογία και τη βιοτεχνολογία.

Πρόσθετη πρόοδος και ωφέλειες προβλέπονται από τη διαγνωστική και θεραπευτική εφαρμογή της εμβρυϊκής υπερηχοκαρδιογραφίας (θεραπεία αρρυθμιών και καρδιακής ανεπάρκειας του εμβρύου, ακόμη και χειρουργική διόρθωση ορισμένων ανωμαλιών ενδομητρίως) και τον σωστό προγραμματισμό αμέσως μετά τη γέννηση.

Τέλος, το σημαντικότερο είναι η αξιοποίηση της προόδου στη μοριακή βιολογία και στη γενετική με προσπάθεια πρωτογενούς πρόληψης και ριζικής θεραπείας των συγγενών ανωμαλιών με γονιδιακή θεραπεία.