Αγγειοσάρκωμα

Το καρκινοειδές της καρδιάς μπορεί να συμβεί σε ασθενείς με καρκινοειδές σύνδρομο. Τα κύρια συμπτώματα της έξαψης, διάρροιας και συριγμού στους πνεύμονες (βρογχόσπασμος), προκαλούνται κυρίως από τη 5-υδροξυτρυπταμίνης και σεροτονίνη, που απελευθερώνονται από τους καρκινοειδείς όγκους που προέρχονται από νευροενδοκρινικά κύτταρα του λεπτού εντέρου. Οι όγκοι του λεπτού εντέρου περιλαμβάνουν νευροεκκριτικά κοκκία που απελευθερώνουν μια ποικιλία από αμίνες, όπως η σεροτονίνη, ισταμίνη, βραδυκινίνη και προσταγλανδίνες. Συμμετοχή της καρδιάς εμφανίζεται σε περίπου στις μισές από τις περιπτώσεις καρκινοειδούς συνδρόμου.

Καρδιακές βλάβες

Οι βιοδραστικές αμίνες, κυρίως η σεροτονίνη, προκαλούν παραμόρφωση της τριγλώχινας και πνευμονικής βαλβίδας με αποτέλεσμα ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας και στένωση ή ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας. Οι βαλβίδες της αριστεράς κοιλίας συμμετέχουν σε ποσοστό 3% των ασθενών.

Τα ανεροξιογόνα φάρμακα φαινφλουραμίνη και δεξοφλουραμίνη προκαλούν παρόμοιες βλάβες με το καρκινοειδές σύνδρομο μέσω της επίδρασή τους στο μεταβολισμό της σεροτονίνης.

Διάγνωση

Οι καρκινοειδείς όγκοι είναι σπάνιοι. Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, πάνω από το 30% των ασθενών παρουσιάζουν έξαψη, διάρροια και ήπιο βρογχόσπασμο. Αυξημένα τα επίπεδα της 5-υδροξυτρυπταμίνης στα ούρα επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Η ηχωκαρδιογραφία επιβεβαιώνει την πάχυνση της τριγλώχινας και πνευμονικής βαλβίδας με τη συνοδό συνήθως ανεπάρκεια αυτών από τη παλινδρόμηση του αίματος και σε ορισμένες περιπτώσεις τη στένωση της πνευμονικής βαλβίδας.

Οι βλάβες στην καρδιά μπορεί να προκαλέσουν δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια επειδή το αίμα δεν μπορεί να εκτοξευθεί άνετα μέσω της πνευμονικής βαλβίδας και η δεξιά κοιλία αναγκάζεται να εργάζεται πιο έντονα. Λόγω της ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας, το αίμα παλινδρομεί στις φλέβες του λαιμού και το ήπαρ, και έτσι οι μεν πρώτες διατείνονται και πάλλονται σε κάθε κτύπο της καρδιάς, το δε δεύτερο διατείνεται και μπορεί να γίνει επώδυνο. Ο κακοήθης όγκος μπορεί να εξαπλωθεί στους μύες της καρδιάς.

Θεραπεία

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένη θεραπεία για καρκινοειδές της καρδιάς. Οι θεραπέια με σωματοστατίνη ή οκτρεοτίδη δεν φαίνεται να είναι αποτελεσματικές. Εάν συνυπάρχει καρκινοειδές του εντέρου ίσως χρείάζεται χειρουργική εξαίρεση