Μύξωμα της καρδιάς 

Το μύξωμα της καρδιάς 

Το μύξωμα της καρδιάς είναι ένας βλεννώδης όγκος στον αριστερό κόλπο, σπανιότερα αλλού.

Προβάλλοντας δια μέσου της μιτροειδούς βαλβίδας δίνει συμπτώματα και σημεία στένωσης μιτροειδούς βαλβίδας, αλλά μπορεί και να αποφράξει τελείως το στόμιο προκαλώντας συγκοπτικό επεισόδιο ή αιφνίδιο θάνατο.

Διαφέρει από μια στένωση μιτροειδούς κατά το διαλείποντα χαρακτήρα της συμπτωματολογίας, την ταχεία εξέλιξη και την παρουσία γενικών φαινομένων (πυρετού, λευκοκυττάρωσης, υπερσφαιριναιμίας και αυξημένης ταχύτητας καθίζησης).

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται εύκολα ηχωκαρδιογραφικά-αρκεί να σκεφθεί ο γιατρός τη διάγνωση και να ζητήσει την εξέταση.

Ο όγκος αφαιρείται χειρουργικά και όλες οι εκδηλώσεις υποχωρούν.

Τα μυξώματα είναι οι πλέον συχνοί πρωτοπαθείς καρδιακοί όγκοι και το 75% αυτών εντοπίζονται στην κοιλότητα του αριστερού κόλπου, περίπου 23% στον δεξιό κόλπο και περίπου 2% σε μία κοιλιακή κοιλότητα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο όγκος παρουσιάζεται σε περισσότερες από μία κοιλότητες.

Γενικά, το νεόπλασμα όταν εντοπίζεται στον αρ. κόλπο προκαλεί συμπτώματα όταν το βάρος του φτάσει τα 70gr. Τα μυξώματα του δεξιού κόλπου που προκαλούν συμπτώματα είναι συνήθως δύο φορές μεγαλύτερα.

Η κυτταρική προέλευση του μυξώματος παραμένει ακόμη αδιευκρίνιστη. Επίσης, δεν έχει ποτέ διευκρινισθεί το πόσο γρήγορα αυξάνει το κολπικό μύξωμα. Σε μία μελέτη που εξετάσθηκε το μέγεθος υποτροπιαζόντων μυξωμάτων μεταξύ της πρώτης και της δεύτερης χειρουργικής επέμβασης, εκτιμήθηκε ότι τα υποτροπιάζοντα μυξώματα του αρ. κόλπου αυξάνουν κατά μέσο όρο 1,8cm/ χρόνο ή 14gr/ χρόνο.

Φαίνεται πάντως ότι, τα μυξώματα του αρ. κόλπου αυξάνουν ταχύτερα. Η μορφολογική διάγνωση του μυξώματος είναι εύκολη με την απλή επισκόπηση και η εμφάνιση του διαφέρει σαφώς από των θρόμβων. Η επιφάνεια είναι μαλακή αλλά ακανόνιστη, στίλβουσα και συνήθως πολύχρωμη. Μερικά περιέχουν εναποθέσεις ασβεστίου, οι οποίες καμιά φορά είναι εκτεταμένες. Τα μυξώματα εναποθέσεις ασβεστίου, φαίνεται να προκαλούν εμβολές πολύ σπάνια. Επίσης το ασβέστιο μπορεί να περιορίζει την τάση αύξησης ενός μυξώματος. Η προσκόλλησή του σχεδόν πάντα γίνεται στο μεσοκολπικό διάφραγμα και ο μίσχος συνηθέστατα είναι πολύ μικρότερης διαμέτρου από την μάζα του. Σπάνια το μέγεθος προσκόλλησης στο μεσοκολπικό διάφραγμα είναι μεγάλο. Η μέση ηλικία ασθενών με σποραδικό μύξωμα είναι 56 χρ. Και το 70% είναι γυναίκες.

Τα οικογενή μυξώματα αποτελούν περίπου το 10% των μυξωμάτων και η μεταφορά γίνεται κατά τον επικρατούντα χαρακτήρα. Τα οικογενή μυξώματα εμφανίζονται σε νεώτερα άτομα (μέση ηλικία 25 χρ.) και έχουν λιγότερο θηλυκή επικράτηση.

Τα μυξώματα στο οικογενές σύνδρομο έχουν πολύ περισσότερες πιθανότητες (50% των περιπτώσεων) να είναι πολλαπλά και να έχουν κοιλιακή εντόπιση (13% έναντι 2% της σποραδικής μορφής). Αυτοί οι άρρωστοι τακτικά έχουν πρόσωπο με φακίδες, μη μυοκαρδιακά μυξώματα (στήθος ή δέρμα) και ενδοκρινή νεοπλάσματα. Έχουν περιγραφεί χρωμοσωματικές ανωμαλίες για κολπικό μύξωμα στο χρωμόσωμα 2 και στο χρωμόσωμα 12.

 

Τα μυξώματα πιθανώς παρουσιάζουν την μεγαλύτερη ποικιλία κλινικών εικόνων απ' όλα τα πρωτοπαθή καρδιακά νεοπλάσματα.

Τεμάχια του όγκου μπορούν να αποσπαστούν και να προκαλέσουν εμβολές πνεύμονα ή συστηματικών οργάνων, ανάλογα με την θέση του μυξώματος μέσα στην καρδιά.

Παρακώληση της αιματικής ροής μπορεί να συμβεί στα στόμια των βαλβίδων, πιο συχνά της μιτροειδούς. Οπότε, μπορεί να μιμηθεί σημεία στένωσης μιτροειδούς, περιλαμβάνοντας πνευμονική συμφόρηση, διαστολικό κύλισμα κορυφής, κλαγγή διανοίξεως και αύξηση του 1ου τόνου. Ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας μπορεί να παρουσιασθεί, σαν αποτέλεσμα χρόνιας βλάβης των γλωχίνων ή λόγω παρεμπόδισης πλήρους κλεισίματος της βαλβίδας από τον όγκο.

Η διαφοροδιάγνωση του αριστερού κολπικού μυξώματος και της πρωτοπαθούς στένωσης της μιτροειδούς καθορίζεται από την επίδραση της θέσης του σώματος στα συμπτώματα και την ένταση των προκαρδίων φυσημάτων και την κλαγγή διανοίξεως. Τα συστηματικά συμπτώματα που συνδυάζονται με μυξώματα είναι ευμετάβλητα και περιλαμβάνουν, πυρετό, απώλεια βάρους, φαινόμενο Raynaud, πληκτροδακτυλία, αναίμια, υψηλή ΤΚΕ, αύξηση λεύκων, ελάττωση αιμοπεταλίων, θετική πρωτεϊνική οροαντίδραση και διαταραχή πρωτεϊνών ορού (συνήθως αύξηση γ σφαιρίνης). Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να μιμούνται μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα, κολλαγονική νόσο των αγγείων ή μη εμφανή κακοήθεια.

Το δεξιό κολπικό μύξωμα σποραδικά μεταναστεύει στον αριστερό κόλπο μέσω του ωοειδούς τρήματος, προκαλώντας συστηματική υποξαιμία. Η μόνη θεραπεία του μυξώματος είναι η χειρουργική αφαίρεση αυτού. Ευτυχώς, υποτροπές κολπικών μυξωμάτων είναι σπάνιες και αν εμφανισθούν αυτό γίνεται συνήθως μέσα στα 4 χρόνια μετά την αρχική αφαίρεση.