Φαιοχρωμοκύττωμα και αρτηριακή υπέρταση

Πρόκειται για σπάνιο όγκο της μυελώδους μοίρας των επινεφριδίων. Όταν εντοπίζεται εκτός των επινεφριδίων ονομάζεται παραγαγγλίωμα. Λόγω της αυξημένης έκκρισης κατεχολαμινών (αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης, σπάνια και ντοπαμίνης) προκαλεί υπέρταση και καρδιακές αρρυθμίες.

Συχνότητα

0,05-0,2% σε υπερτασικούς ασθενείς και συχνότερα στη λευκή φυλή.

Συμπτώματα

Παρουσιάζεται συνήθως με τα 3 κλασσικά συμπτώματα. Πονοκέφαλος, αίσθημα παλμών, σε συνδυασμό με σοβαρή υπέρταση. Επίσης τρέμουλο, ναυτία, αδυναμία, επιγαστρικό άλγος, απώλεια βάρους.

Κλινικά σημεία

Υπέρταση (στο 50% των ασθενών παροξυσμική), απώλεια βάρους, ωχρότητα, πυρετός, τρέμουλο, ταχυαρρυθμίες, πνευμονικό οίδημα, καρδιομυοπάθεια, ειλεός.

Εργαστηριακά ευρήματα

Υπεργλυκαιμία, υπερκαλιαιμία, ερυθροκυττάρωση.

Εργαστηριακή διερεύνηση

• Μέτρηση μετανεφρίνης στο πλάσμα (ευαισθησία 96%), 24ωρη συλλογή ούρων για προσδιορισμό κατεχολαμινών, κρεατινίνης και μετανεφρινών.

• Μαγνητική τομογραφία κοιλίας (πολύ υψηλή ευαισθησία)

• Σπινθιρογράφημα με ιώδιο 131

Σταδιοποίηση

Δέκα % των φαιοχρωμοκυτωμάττων είναι κακοήθη.

Θεραπεία

Θεραπεία επιλογής είναι η αφαίρεση του όγκου χειρουργικά (αφού πρώτα ρυθμιστεί η υπέρταση με α και β αναστολείς ώστε να αποφευχθεί μία υπερτασική κρίση κατά τη διάρκεια της επέμβασης).

Πρόγνωση

Η 5ετής επιβίωση σε καλόηθες φαιοχρωμοκύττωμα είναι >95% ενώ σε κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα είναι <50%